Эписпадия и экстрофия мочевого пузыря

Эписпадия и экстрофия мочевого пузыря

Эписпадия и экстрофия мочевого пузыря являются редкими аномалиями. Частота встречаемости составляет 1:120000 рожденных мальчиков и 1:500000 девочек (Ross J., 2003). В большинстве случаев тотальная эписпадия сочетается с экстрофией мочевого пузыря. Этиология эписпадии до конца не выяснена и на сегодняшний день объясняется тератогенными влияниями радиации, химических и токсических веществ, инфекции, дисвитаминозов (Козаченко А.В., 1994).

Несмотря на низкую частоту встречаемости данных пороков развития урогенитального тракта, тяжесть состояния и низкое качество жизни данных пациентов заставляет специалистов искать оптимальные методы коррекции и лечения. Все синдромы, присущие экстрофии и эписпадии являются социально значимыми и приводят к инвалидизации в молодом возрасте. Это наиболее тяжелые пороки развития урогенитального тракта, как с клинической, так и с социальной точек зрения (Королева С.В., 2007).

Мобилизация собственной уретральной пластинки.	Препаровка кавернозных тел, иссечение хорды и рубцовых тканей.	Тубуляризация уретральной пластинки. Билатеральные корпоротомии.
Выделение большой подкожной вены бедра и забор аутовенозного лоскута. Забор кожного островкового лоскута на питающей ножке.	Двухуровневая корпоропластика. Тубуляризация островкового лоскута.	Уретро-неоуретроанастомоз. Мобилизация и транспозиция m.rectus abdominis. Сфинктеропластика.

Сложности комплексной реабилитации данной категории пациентов в юношеском и зрелом возрасте связаны с изменяющимися потребностями и более глубокими социальными мотивациями (Осипов И.Б., 2006). Трудности урогенитальной реконструкции у взрослых «эписпадийных инвалидов» обусловлены выраженным рубцовым процессом, дефицитом пластического материала, сложной комбинированной деформацией кавернозных тел, имеющей как врожденные, так и связанные с предшествующими оперативными вмешательствами причины (Kovalev V., 1998, 1999). К сожалению, выполняемые в детском возрасте вмешательства, направленные на максимально возможное выделение кавернозных тел вплоть до отделения их от нижней ветви лобковой кости в совокупности с коррекцией хорды по Cantwell-Ransley (Persson-Jueneiman 1997), не дают и значимого увеличения длины полового члена. Более того, полная мобилизация кавернозных тел сопряжена с риском повреждения кавернозных артерий (Woodhouse C., 1986; Kovalev V., 1999).

За истекшие тысячелетия были предложены многочисленные способы коррекции недержания мочи, основного симптома социальной дезадаптации пациентов, среди которых наибольшее распространение получили операции Державина и Young-Dees (Шуваев А.В., 1997; Савченко Н.Е.,1976). Удовлетворительные результаты получены при использовании петлевой пластики уретры и мышц тазового дна (Вишневский У.Л., 1996) и при методике Caione (Caione P., 2000). В педиатрической практике широко используются периуретральные подслизистые инъекции тефлона и коллагена (Duffy P., 1998). При коррекции недержания мочи у взрослых «эписпадийных» инвалидов имеются сообщения об успешной имплантации искусственного сфинктера (Barret D., 1993; Hollowell J., 1991). Несмотря на многочисленность, известные методы лечения недержания мочи не достигают эффекта в 20-60% наблюдений. Поэтому, лечение недержания мочи остается, чуть ли не основной медико-социальной задачей реабилитации больных с эписпадией (Ковалев В.А., 2007; Ганда У., 1986; Stein P., 1994).

У пациентов с экстрофией мочевого пузыря и тотальной эписпадией перенесших различные деривационные методики, восстановление уретры в качестве эякуляторного канала с учетом сохранности либидо, эякуляции и оргазма является важным и неотъемлемым этапом социальной реабилитации (Ковалев В.А., 2000; Walsh P., 2003).
Социальная и сексуальная адаптация пациентов с экстрофией и тотальной эписпадией требует сочетания применения методик пластической реконструктивной хирургии и психологической реабилитации. Использование психо- и фармакотерапии для достижения оптимального психоэмоционального фона позволяет быстрее достичь сексуальной и социальной адаптации данной тяжелой категории больных